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Faltungsassoziierte Krankheiten

Atypische oder vCJK-Übertragung durch BSE?

Bis 1996 behauptete die britische Regierung, dass der Bevölkerung keine Ansteckungsgefahr durch BSE drohe. Allerdings traten einige Jahre nach der BSE-Epidemie sehr untypische Fälle von der Creutzfeld-Jacob-Krankheit (CJK) bei Teenagern auf, die von den Medizinern zunächst nicht eingeordnet werden konnten. Zehn Patienten wurden genauer untersucht, mit einem beunruhigenden Ergebnis:

  • alle neuen Fälle zeigten histopathologisch die für Kuru typischen Ablagerungen, wie sie sonst nur bei etwa 5 % aller sporadischen CJK-Fälle beobachtet werden.
  • die Patienten waren mit 19 bis 39 Jahren erheblich jünger als die typischen CJK-Erkrankten und starben nach 7,5 bis 22 Monaten.
  • der Krankheitsverlauf entsprach nicht der CJK-Erkrankung.
  • CJK zeichnet sich durch ein charakteristisches Elektroenzephalogramm aus, das hier nicht beobachtet werden konnte.
  • die neue Variante von CJK trat nur in Großbritannien auf.

Schnell wurde klar, dass eine Verbindung zu BSE naheliegt, obwohl sich die PrP-Gene von Mensch und Kuh in 30 Codons unterscheiden: Wissenschaftler verglichen mit Protease behandelte PrPsc-Proteine mehrerer CJK-Erkrankten mit Hilfe gelelektrophoretischer Analysen. Die Proteine sporadisch Erkrankter zeigten ein Typ1- oder Typ2-Protein-Muster und die iatrogenen Fälle zumeist ein Typ3-Muster, bei vCJK traten jedoch ganz andere Proteinbanden auf, die der BSE aus Rindern, Katzen und der afrikanischen Antilopenart Kudu sehr ähnelten und als Typ4 beschrieben wurden. Am 20. März 1996 erklärte der britische Gesundheitsminister Stephen Darrell, es könne nicht mehr ausgeschlossen werden, dass ein Zusammenhang zwischen der Rinderseuche BSE und einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vCJK beim Menschen bestünde. Das tödliche Leiden wurde als neue Variante, kurz nvCJK oder vCJK, bezeichnet. Bis Mitte 2000 waren bereits 69 Patienten an vCJK verstorben. Nachdem 1996 die neue Variante der CJK identifiziert wurde, kam es auch hier zu Vergleichen der Erreger mit den BSE-Prionen - und noch im gleichen Jahr fanden britische Forscher große Übereinstimmungen. 1997 wurde dann anhand von Versuchen mit Mäusen bestätigt, dass die vCJK und BSE von ein und dem selben Prionen-Stamm verursacht wird. Eine Zahl von 500.000 Toten in den kommen Jahren wurde von dem britischen Epidemiologen R. Anderson (Oxford) damals nicht für unmöglich gehalten. Ob eine hohe Zahl an vCJK-Erkrankungen in Zukunft zu erwarten ist, ist auch 2006 noch unklar. Während in England nur noch wenige Todesfälle auf vCJD zurückgeführt werden können (2004: 9 Fälle), zeigen Untersuchungen von Mandel- und Blinddarmgewebe, dass mehrere Tausend Briten Träger des vCJD-Erregers sind.

Bei Menschen wird die neue Variante der CJK-Erkankung anhand des Autretens Protease-resistenter PrP-Proteine im Blut diagnostiziert. Die vCJD-Prionen lassen sich zudem lange vor dem Befall des Gehirns im Mandel-, Milz- oder Blinddarmgewebe nachweisen. Aufschluss gibt auch ein EEG möglicherweise erkrankter Personen: tritt in der Pulvinar-Region des Thalamus im Gehirn ein bestimmtes Signal auf, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine vCJD-Erkrankung vor. Nach einer Inkubationszeit von vermutlich ca. 12-13 Jahren treten bei den Erkrankten zunächst Angstzustände, Depressionen und Stimmungsschwankungen auf, später entwickeln sich Koordinationsprobleme, Muskelzittern, Lähmungen und epileptische Anfälle. In der Anfangsphase ist bereits das Kurzzeitgedächtnis beeinträchtigt, dann schreitet die Demenz immer weiter fort, so dass die Patienten am Ende nicht mehr selbstständig essen können und mit Sonden ernährt werden müssen.

Andere möglicherweise durch den Menschen verursachte Prionenerkrankungen

Die seltene TME tritt bei Nerzen auf, die zur Pelzgewinnung auf Farmen gehalten werden. Sie wurde erstmals 1947 auf einer Farm in den USA beobachtet, von der sie sich über die USA ausbreitete. Seitdem fanden eine Reihe von weiteren Ausbrüchen in den USA, in Kanada, Finnland, Deutschland und den ehemaligen Staaten der Sowjetunion statt. Bei befallenen Tieren treten schwere Koordinationsprobleme und Laufstörungen auf. Vor dem Tode werden sie schließlich schläfrig und reagieren nicht mehr. Der Tod tritt zwischen drei Tagen und sechs Wochen nach dem Beginn der Krankheit ein. Ausgelöst wurde die Seuche vermutlich durch kontaminiertes Futter. Nach dem letzten Ausbruch in den USA 1985 stellte sich heraus, dass die Tiere unter anderem mit frischem Fleisch von Kühen gefüttert wurden, die aus verschiedenen Gründen getötet wurden - etwa weil sie eine Störung des zentralen Nervensystems zeigten. Es wurde vermutet, das die Nerze sich über dieses Futter angesteckt haben - bisher konnten die US-Behörden jedoch noch keine BSE oder eine andere TSE in amerikanischem Vieh finden.

1990, also wenige Jahre nach der Entdeckung von BSE, starb die erste Hauskatze in Großbritannien an einer spongiformen Enzephalopathie, bis zum Jahr 2000 verendeten etwa 90 weitere Tiere auch außerhalb der britischen Inseln. 1992 starben ein Gepard und ein Puma, es folgten weitere Geparden und Pumas, außerdem Ozelote und ein Tiger. Alle Großkatzen lebten in oder stammten aus britischen Zoos. Die Krankheit wurde als BSE identifiziert. Die Tiere waren mit Rindfleisch gefüttert worden, jedoch nicht mit Rinderhirn, das zu dieser Zeit als Hauptinfektionsquelle galt. Alle betroffenen Hauskatzen waren über zwei Jahre alt und starben nach wenigen Monaten.

Literatur

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