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Faltungsassoziierte Krankheiten

Scrapie der Schafe und Ziegen

Diese Krankheit, die nach dem Verhalten befallener Schafe, sich an Objekten zu kratzen (von engl. to scrape), benannt ist und an der manchmal auch Ziegen und Mufflons sterben, ist inzwischen weltweit verbreitet. Erste Berichte stammen aus dem Jahr 1732, und schon 1759 wurde sie von dem deutschen Veterinärmediziner Leopoldt beschrieben und ist damit die älteste bekannte Prionenerkrankung. In der älteren Literatur findet man statt Scrapie auch gelegentlich die Bezeichnung Traberkrankheit, da die befallenen Tiere durch motorische Unruhe auffallen, oder Maladie tremblante (von Muskelzittern). Die meisten der als Lämmer infizierten Tiere erkranken nach einer Inkubationszeit von etwa vier Jahren, wobei die ersten Symptome (Schreckhaftigkeit, Gewichtsverlust und Lähmungen in den Hinterbeinen) meist unbemerkt bleiben. Bei voll ausgebildetem Krankheitsbild fällt vor allem ein starker Juckreiz auf, der sich in Kratzen an Objekten bis zu Zerstörung und Verlust des Wollkleides oder in Nagen an den Füßen äußert. Scrapie endet immer mit dem Tod der Tiere. Lange wurde über die möglichen Ursachen spekuliert und vermutet, dass sexuelle Überaktivität, Blitzschläge und Ähnliches auslösend sein könnten, bis es 1936 Cuillé und Chelle erstmals gelang, die Krankheit im Experiment auf Schafe und 1939 auf Ziegen zu übertragen. So wurde gezeigt, dass es sich um eine infektiöse Krankheit handeln muss.

Abb.1

Scrapie ist nahezu weltweit verbreitet und tritt in verschiedenen Ländern in stark unterschiedlicher Häufigkeit auf. In den letzten 250 Jahren gab es immer wieder Epidemien, denen ganze Herden zum Opfer fielen und die Schafindustrie schwer schädigten. Lediglich Australien und Neuseeland haben Scrapie durch massive Maßnahmen ausgerottet. Der Mechanismus des Infektionsablaufes ist zum Teil noch unklar. Die Übertragung erfolgt in der Regel vom Muttertier auf das Lamm, wobei sowohl eine transplazentale Infektion als auch eine Infektion über die Milch erfolgen kann. Die Krankheit kann jedoch auch horizontal (vor allem durch die Plazenta) von Schaf zu Schaf übertragen werden, denn durch die hohe Stabilität des Scrapie-auslösenden Agens gegenüber physikalischen und chemischen Einflüssen kommt es zu einer anhaltenden Kontamination der Umgebung.

Neben den klassischen Scrapiefällen werden seit 2002 auch immer wieder atypische Fälle diagnostiziert, die mittlerweile (2006) bereits mehr als 80 % aller in Deutschland diagnostizierten Scrapiefälle ausmachen. Bei dieser Erkrankung ist das Verteilungsmuster der Prionen im Gehirn verändert; die Prionen-Proteine selbst unterscheiden sich biochemisch vom klassischen Erreger. Obwohl mittlerweile nachgewiesen werden konnte, dass der atypische Scrapie-Erreger auf transgene Mäuse übertragbar ist, gibt es derzeit noch keinen Hinweis auf einen Zusammenhang zwischen den atypischen Scrapiefällen und BSE-Infektionen bei Wiederkäuern. Mehr Information dazu: Friedrich-Loeffler-Istitut, Riems.

Literatur

Cuillé, J.; Chelle, P. L. (1936): La maladie dite tremblante du mouton, est-elle inoculable?. In: C. R. Acad. Sci.. 203 , 1552-1554
Cuillé, J.; Chelle, P. L. (1939): Transmission expérimentale de la tremblante chez la chèvre. In: C. R. Acad. Sci.. 208 , 1058-1060
Peretz, D.; Williamson, R. A.; Matsunaga, Y.; Serban, H.; Pinilla, C.; Bastidas, R. B.; Rozenshteyn, R.; James, T. L.; Houghten, R. A.; Cohen, F. E.; Prusiner, S. B.; Burton, D. R. (1997): A conformational transition at the N terminus of the prion protein features in formation of the scrapie isoform. In: J. Mol. Biol.. 273 , 614-622

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