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Faltungsassoziierte Krankheiten

Kuru

Der amerikanische Mediziner und Nobelpreisträger Carleton Gajdusek stieß Ende der 50iger Jahre in den Wäldern Neuguineas auf die Fore, ein Bergvolk, das noch Kannibalismus betrieb. Im Rahmen religiöser Kulthandlungen verzehrten vor allem Frauen und Kinder das Gehirn toter Stammesangehöriger in Form einer Suppe. Ebenfalls unter Frauen war eine schwere, immer tödlich verlaufende Nervenkrankheit verbreitet, die die Einheimischen Kuru nannten, was soviel bedeutet wie "zittern vor Angst oder Kälte". Gajdusek bemerkte bald, dass Kuru ähnliche Symptome hervorruft wie die um 1920 entdeckte, sehr seltene Creutzfeld-Jakob Krankheit, und dass Kuru ebenso wie diese zu einer Vakuolisierung des Gehirns führt. Mit Kuru infizierte Menschen zeigen erst nach einer langen Inkubationszeit von 5 bis 35 Jahren erste klinische Symptome in Form von leichtem Tremor des Kopfs, Rumpfs und der Glieder sowie eine progressive cerebellare Ataxie, die sich mit fortschreitender Krankheit verstärkt. Hinzu kommen Verhaltensänderungen (z.B. Stimmungsschwankungen und Ausgelassenheit), während die für andere spongiforme Enzephalopathien typische Demenz nur selten und eher im Endstadium der Krankheit auftritt.

Die australischen Anthropologen Glasse und Lindenbaum versuchten, einen genetisch-familiären Zusammenhang für diese Krankheit zu finden, was ihnen aber nicht gelang. Lange wurde vergebens nach dem Erreger gesucht, bis ein Zusammenhang mit dem Verzehr von Fleisch auffiel. Männer aßen in der Regel das Muskelfleisch ihrer verstorbenen Stammesmitglieder, während sie das Hirn und die übrigen Körperbestandteile den Frauen und Kindern überließen. Da der Erreger nur im Gehirngewebe in hohem Titer vorhanden ist, befällt Kuru sehr viel häufiger Frauen.

Nach dem Verbot des Kannibalismus in den fünfziger Jahren ist das Vorkommen der Krankheit stark gesunken und tritt heute nur noch selten auf. 1966 wurde erstmals berichtet, dass Kuru erfolgreich auf einen Schimpansen übertragen wurde.

Literatur

Alpers, M. P. (1987): Epidemiology and clinical aspects of kuru. In: Prions: novel infectious pathogens causing scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease. S. Prusiner B. M. McKinley P. (Hrsg.). Academic Press , 451-465
Gajdusek, D. C.; Zigas, V. (1957): Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea. In: N. Engl. J. Med.. 257 , 974-978
Gajdusek, D. C.; Gibbs, C. J.; Alpers, M. (1966): Experimental transmission of a kuru like syndrome to chimpanzees. In: Nature. 209 , 794-796

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