Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJD oder JCD) ist nach zwei Österreichern benannt, die 1920 bzw. 1921 unabhängig voneinander diese Erkrankung des Zentralnervensystems entdeckten und sie zunächst "spastische Pseudosklerose" nannten. Bis auf die schwammartige Struktur des Gehirns aufgrund einer Vakuolisierung wurden die einzelnen Stadien erst um 1950 detailliert beschrieben.
Frühe Phase:
Erinnerungslücken
Stimmungsschwankungen
Interessenverlust an sozialen Kontakten
insgesamt leicht zu verwechseln mit leichten Depressionen
Mittlere Phase:
Unruhe, Unsicherheit beim Gehen
Sehfähigkeit nimmt ab, Halluzinationen
Sprache wird undeutlich, Wörter werden vergessen
Späte Phase:
Inkontinenz
unsichere Bewegungen, Muskelzittern
steife Gelenke
Verlust der Fähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen
Die Inkubationszeit kann Jahre bis Jahrzehnte dauern. In den meisten Fällen sterben die Betroffenen innerhalb eines Jahres, nachdem CJD diagnostiziert wurde. Weitere 5 % sterben im Jahr darauf. In nur 5 % der Fälle können Patienten die Erkrankung bis zu 10 Jahre überleben. CJD ist mit einer Häufigkeit von 0,5 bis 1 Fällen pro 1 Million Menschen und Jahr eine relativ seltene Krankheit.
Sporadische Fälle: 85 % aller CJD-Erkrankungen fallen in diese Kategorie, bei der die Ursachen nicht bekannt sind. Im Durchschnitt sind die Betroffenen 55 bis 70 Jahre alt.
Vererbung: 10 bis 15 % aller Erkrankungen sind genetisch beeinflußt. Vererbt wird vermutlich eine Prädisposition, die Krankheit zu bekommen.
Iatrogene Ursachen: Übertragung z.B. durch Netzhauttransplantationen, durch Behandlung mit menschlichem Wachstumsfaktor oder unzureichend sterilisierte chirurgische Instrumenten bei Gehirnoperationen.
Heute werden Gonadotropin und der humanerWachstumsfaktor durch rekombinante DNA-Technologie produziert und nicht mehr aus menschlichen Hypophysen isoliert, die möglicherweise mit CJD infiziert sein könnten. Das klinische Bild der iatrogenen Fälle erinnert an Kuru mit auffallendem cerebellaren Syndrom.
