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Faltungsassoziierte Krankheiten

Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJD oder JCD) ist nach zwei Österreichern benannt, die 1920 bzw. 1921 unabhängig voneinander diese Erkrankung des Zentralnervensystems entdeckten und sie zunächst "spastische Pseudosklerose" nannten. Bis auf die schwammartige Struktur des Gehirns aufgrund einer Vakuolisierung wurden die einzelnen Stadien erst um 1950 detailliert beschrieben.

Der Krankheitsverlauf

Frühe Phase:

  • Erinnerungslücken
  • Stimmungsschwankungen
  • Interessenverlust an sozialen Kontakten
  • insgesamt leicht zu verwechseln mit leichten Depressionen

Mittlere Phase:

  • Unruhe, Unsicherheit beim Gehen
  • Sehfähigkeit nimmt ab, Halluzinationen
  • Sprache wird undeutlich, Wörter werden vergessen

Späte Phase:

  • Inkontinenz
  • unsichere Bewegungen, Muskelzittern
  • steife Gelenke
  • Verlust der Fähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen

Die Inkubationszeit kann Jahre bis Jahrzehnte dauern. In den meisten Fällen sterben die Betroffenen innerhalb eines Jahres, nachdem CJD diagnostiziert wurde. Weitere 5 % sterben im Jahr darauf. In nur 5 % der Fälle können Patienten die Erkrankung bis zu 10 Jahre überleben. CJD ist mit einer Häufigkeit von 0,5 bis 1 Fällen pro 1 Million Menschen und Jahr eine relativ seltene Krankheit.

Die Ansteckungswege

Sporadische Fälle: 85 % aller CJD-Erkrankungen fallen in diese Kategorie, bei der die Ursachen nicht bekannt sind. Im Durchschnitt sind die Betroffenen 55 bis 70 Jahre alt.

Vererbung: 10 bis 15 % aller Erkrankungen sind genetisch beeinflußt. Vererbt wird vermutlich eine Prädisposition, die Krankheit zu bekommen.

Iatrogene Ursachen: Übertragung z.B. durch Netzhauttransplantationen, durch Behandlung mit menschlichem Wachstumsfaktor oder unzureichend sterilisierte chirurgische Instrumenten bei Gehirnoperationen.

Heute werden Gonadotropin und der humanerWachstumsfaktor durch rekombinante DNA-Technologie produziert und nicht mehr aus menschlichen Hypophysen isoliert, die möglicherweise mit CJD infiziert sein könnten. Das klinische Bild der iatrogenen Fälle erinnert an Kuru mit auffallendem cerebellaren Syndrom.

Literatur

Brown, P.; Cathala, R.; Raubertas, R. F.; Gajdusek, D. C.; Castaigne, P. (1987): The epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease: conclusion of a 15-year investigation in France and review of world literature. In: Neurology. 37 , 895-904
Creutzfeldt, H. G. (1920): Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems. In: Z. Ges. Neurol. Psychiat.. 57 , 1-20
Jakob, A. (1921): Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunden. In: Z. Ges. Neurol. Psychiatr.. 64 , 147-228
Will, R. G.; Matthew, W. (1982): Evidence for case-to-case transmission of Creutzfeldt-Jakob disease. In: J. Neurol. Neurosurgery and Psychiatry. 45 , 235-238

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