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Faltungsassoziierte Krankheiten

Transmissible spongiforme Enzephalopathien

Rinderwahnsinn (bovine spongiforme Enzephalopathie oder mad cow disease), die Creutzfeld-Jakob-Krankheit des Menschen (CJK oder JCK) und die Schaf-Erkrankung Scrapie zeigen alle das gleiche Krankheitsbild: sie beginnen mit Kopfschmerz und Krampfanfällen, führen dann über Monate hinweg zu Lähmungen und enden schließlich in Koma und Tod. In diese Gruppe gehören auch Kuru, das Gerstmann-Sträußler-Scheinker Syndrom (GSS), die letale familiäre Insomnie des Menschen und verschiedene Tiererkrankungen, die vermutlich zum Teil auf BSE-Erreger im Tierfutter zurückzuführen sind (z.B. FSE und TME).

Definition
Den Namen transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) erhielten diese Krankheiten, weil sie übertragbar (transmissibel) sind und zu schwammartigen (spongiformen) Veränderungen des Gehirns (Enzephalon) führen.

Alle spongiformen Enzephalopathien zeigen eine charakteristische Zerstörung von Gehirnzellen. Besonders in der grauen Substanz des Cerebrums und Cerebellums degradieren Nervenzellen. Durch die Degeneration von Nervengewebe kommt es zu einer Vermehrung der Gliazellen (reaktive Gliose), die die anfallenden Zelltrümmer beseitigen. Mikroskopisch lassen sich Ablagerungen eines Proteins in diesen Bereichen nachweisen.

Tab.1
Spongiforme Enzephalopathien in Mensch und Tier
VorkommenNameAbkürzung
SchafeScrapie-
RinderRinderwahnsinnBSE (bovine spongiform encephalopathy)
Huftiereexotische Huftier-EnzephalopathieEUE (exotic ungulate encephalopathy)
Hirschechronische zehrende HirschkrankheitCWD (chronic wasting disease)
NerzeEnzephalopathie der NerzeTME (transmissible mink encephalopathy)
Katzenfeline spongiforme Enzephalopathie in KatzenFSE (feline spongiform encephalopathy)
MenschKuru-
MenschGerstmann-Sträußler-Scheinker-SyndromGSS
Menschfamiliäre Insomnie-
MenschCreutzfeld-Jacob-KrankheitCJK oder JCK, auch CJD (Creutzfeld-Jacob disease)
Menschneue Variante der Creutzfeld-Jacob-KrankheitnvCJK oder nvCJD (new variant of the Creutzfeld-Jacob disease)

Weiterführende Informationen

News 2012: "Krähen können krankheitserregende Prionen übertragen" (Originalliteratur: Plos ONE).

Literatur

Taylor, K. C.; Wilesmith, J. W. (1995): Diagnosis of BSE. In: Vet. Rec.. 136 , 335
Wells, G. A.; Scott, A. C.; Johnson, C. T.; Gunning, R. F.; Hancock, R. D.; Jeffrey, M.; Dawson, M.; Bradley, R. (1987): A novel progressive spongiform encephalopathy in cattle. In: Vet. Rec.. 121 , 419-420
Wilesmith, J. W.; Wells, G. A.; Cranwell, M. P.; Ryan, J. B. (1988): Bovine spongiform encephalopathy: epidemiological studies. In: Vet. Rec.. 123 , 638-644
Simmons, M. M.; Harris, P.; Jeffrey, M.; Meek, S. C.; Blamire, I. W.; Wells, G. A. (1996): BSE in Great Britain: consistency of the neurohistopathological findings in two random annual samples of clinically suspect cases. In: Vet. Rec.. 138 , 175-177

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