Rinderwahnsinn (bovine spongiforme Enzephalopathie oder mad cow disease), die Creutzfeld-Jakob-Krankheit des Menschen (CJK oder JCK) und die Schaf-Erkrankung Scrapie zeigen alle das gleiche Krankheitsbild: sie beginnen mit Kopfschmerz und Krampfanfällen, führen dann über Monate hinweg zu Lähmungen und enden schließlich in Koma und Tod. In diese Gruppe gehören auch Kuru, das Gerstmann-Sträußler-Scheinker Syndrom (GSS), die letale familiäre Insomnie des Menschen und verschiedene Tiererkrankungen, die vermutlich zum Teil auf BSE-Erreger im Tierfutter zurückzuführen sind (z.B. FSE und TME).
Den Namen transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) erhielten diese Krankheiten, weil sie übertragbar (transmissibel) sind und zu schwammartigen (spongiformen) Veränderungen des Gehirns (Enzephalon) führen.
Alle spongiformen Enzephalopathien zeigen eine charakteristische Zerstörung von Gehirnzellen. Besonders in der grauen Substanz des Cerebrums und Cerebellums degradieren Nervenzellen. Durch die Degeneration von Nervengewebe kommt es zu einer Vermehrung der Gliazellen (reaktive Gliose), die die anfallenden Zelltrümmer beseitigen. Mikroskopisch lassen sich Ablagerungen eines Proteins in diesen Bereichen nachweisen.
| Vorkommen | Name | Abkürzung | |||
| Schafe | Scrapie | - | |||
| Rinder | Rinderwahnsinn | BSE (bovine spongiform encephalopathy) | |||
| Huftiere | exotische Huftier-Enzephalopathie | EUE (exotic ungulate encephalopathy) | |||
| Hirsche | chronische zehrende Hirschkrankheit | CWD (chronic wasting disease) | |||
| Nerze | Enzephalopathie der Nerze | TME (transmissible mink encephalopathy) | |||
| Katzen | feline spongiforme Enzephalopathie in Katzen | FSE (feline spongiform encephalopathy) | |||
| Mensch | Kuru | - | |||
| Mensch | Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom | GSS | |||
| Mensch | familiäre Insomnie | - | |||
| Mensch | Creutzfeld-Jacob-Krankheit | CJK oder JCK, auch CJD (Creutzfeld-Jacob disease) | |||
| Mensch | neue Variante der Creutzfeld-Jacob-Krankheit | nvCJK oder nvCJD (new variant of the Creutzfeld-Jacob disease) | |||
| Tab.1 | |||||
