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Faltungsassoziierte Krankheiten

Krankheiten im Zusammenhang mit der Faltung oder der Prozessierung von Proteinen

Proteine sind absolut essenziell für die Aufrechterhaltung aller Funktionen in der Zelle. Während Krankheiten, die durch das Fehlen eines bestimmten Proteins oder Enzyms verursacht werden (wie z.B. das Fehlen der Phenylalanin-4-Monooxygenase, welche zur Phenylketonurie führt, oder ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus), der zu einer erhöhten Anfälligkeit der Erythrocyten gegen so genannte ROS führt), schon lange bekannt sind, erkannte man erst seit dem Beginn molekularbiologischer Arbeiten in der Mitte des 20. Jahrhunderts, dass manche Krankheiten auch durch eine Veränderung der Aminosäure-Sequenz oder die fehlerhafte Faltung eines Proteins bedingt sind. Mitunter kann ein fehlgefaltetes Protein in der Zelle mehr Schaden anrichten, als wenn dieses Protein überhaupt nicht vorhanden wäre - ein prominentes Beispiel ist die Alzheimer Krankheit.

Auf den folgenden Seiten werden transmissible spongiforme Enzephalopathien (z.B. BSE, engl."bovine spongiform encephalopathy") und fibrilläre Neuropathien (z.B. Alzheimer-Krankheit) kurz vorgestellt und molekulare Mechanismen erläutert.

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