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Faltungsassoziierte Krankheiten

Geschichte der spongiformen Enzephalopathien

Zu den spongiformen Enzephalopathien gehören u.a. der Rinderwahnsinn (BSE, bovine spongiforme Enzephalopathie oder mad-cow disease, die Creutzfeld-Jakob-Krankheit des Menschen (CJK oder CJD für Creutzfeld-Jakob disease) und die Schaferkrankung Scrapie. Alle spongiformen Enzephalopathien zeigen eine charakteristische Zerstörung von Gehirnzellen.

Die Suche nach dem Erreger gestaltete sich lange äußerst schwierig. Rinderwahnsinn oder BSE wurde 1986 erstmalig von den britischen Neurologen Gerald A.H. Wells und John W. Wilesmith als Krankheitsbild diagnostiziert und betraf Ende der 1980er Jahre bereits mehr als die Hälfte aller britischen Rinderherden. Es dauerte lange, bevor die Ansteckungsquelle identifiziert war: Fleischabfälle und Knochenmehl Scrapie-infizierter Schafe, die in die Nahrung der Rinder gelangt waren. In den Jahren 1981 und 1982 wurde damit begonnen, Kühe mit von Wiederkäuern stammenden Proteinen zu füttern. Und, die Herstellung dieses Tiermehls war Anfang der Achtziger Jahre vereinfacht worden. Um Kosten zu senken, wurde abweichend vom üblichen Sterilisationsverfahren (20 Minuten, 133 °C, 3 bar) die Temperatur abgesenkt - mit dem Resultat, dass nun der BSE-Erreger überleben konnte.

BSE-Fälle in Großbritannien und Deutschland

Abb.1
Anzahl der BSE-Fälle in Großbritannien von 1987 bis 2008

Die BSE-Epidemie erreichte 1992 in Großbritannien mit meht als 37.000 Fällen ihr Maximum. In Deutschland wurde das Maximum erst 2001 erreicht, mit 125 Fällen in weitaus geringerem Ausmaß. Zwischen dem 1. Januar 2000 und dem 31. Dezember 2008 sind 18.090.018 Rinder in Deutschland auf BSE untersucht worden (Quellen: BMELV1) und OIE2)).

Abb.2
Vergleich der BSE-Fälle in Großbritannien und Deutschland von 1999 bis 2008

Die hohe Resistenz des infektiösen Materials gegenüber üblichen Desinfektionsmaßnahmen und Prozeduren, die für gewöhnlich Viren und auch andere Krankheitserreger unschädlich machen, legte nahe, dass sich der Erreger ohne Nucleinsäure vermehrt. Gibbson und Hunter schlugen 1967 erstmals ein Zellmembranprotein als Erreger vor. Der Neurologe Stanley Prusiner bezeichnete diese Proteinstäbchen als Prionen (infektiöses Protein) und bekam 1997 den Nobelpreis für seine Untersuchungen. Prionen sitzen auf der Außenhaut von Nervenzellen und können sich in eine krankhafte Variante umwandeln. Dabei spielen Faktoren wie Mutationen, Infektionen oder Vererbung eine Rolle. Die Vorstellung, dass solche Partikel sich identisch replizieren und eine Infektion hervorrufen können, mutete wie ein Verstoß gegen das zentrale Dogma der Molekulargenetik an und brach lange Zeit Diskussionen vom Zaun, ob diese Erreger doch geringe und deshalb dem Nachweis entgangene Mengen von DNA oder RNA enthalten oder ob es ein Prion im engeren Sinne - ein nur aus Protein bestehendes infektiöses Partikel - wirklich gibt, bis dass man Proteine mit sehr ähnlichen Eigenschaften auch in Hefen entdeckte.

Erst 1996 wurde die Übertragung von BSE auf den Menschen erkannt, nachdem zehn junge Menschen an einer ungewöhnlichen Form von spongiformer Enzephalopathie gestorben waren.

1)BMELV: Bundesministerium für Ernährung, Landwirtschaft und Verbraucherschutz
2)OIE: World Organisation for Animal Health
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