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DNA-Schäden

Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum (XP, auch Mondscheinkrankheit genannt) ist eine sehr seltene Krankheit, die autosomal rezessiv vererbt wird. Die Betroffenen zeigen eine erhöhte Empfindlichkeit gegen UV-Licht. Die Symptome äußern sich bereits nach sehr geringer UV-Exposition im Auftreten von Sonnenbrand bis hin zu Hauttumoren, das Hautkrebsrisiko ist etwa 1.000-mal höher als bei gesunden Menschen. Das Krankheitsbild ist auf eine Schädigung im Exzisionsreparatursystem zurückzuführen. XP-Patienten ist es nicht möglich, die durch UV-Licht induzierten Thymidin-Dimere zu spalten. Für XP wurden neun Komplementationsguppen festgestellt.

Da sich die DNA-Schäden anhäufen, erreichen nur etwa ein Drittel der Betroffenen das Erwachsenenalter. Derzeit ist die Krankheit unheilbar; der einzige Schutz der Patienten besteht darin, möglichst jede UV-Exposition zu vermeiden. Dies brachte der Krankheit auch den Trivialnamen "Mondscheinkrankheit" oder "Mondscheinkinder" ein, da sich das Leben der meisten XP-Patienten in der Nacht abspielt, um dem schädigenden Einfluss des Sonnenlichts zu entgehen.

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