Exkurs: Wilsonsche Krankheit

Hepatolentikuläre Degeneration, Morbus Wilson

Die Wilsonsche Krankheit beruht auf einem genetisch bedingten Mangel (autosomal-rezessiv vererbt) an Caeruloplasmin (einem Kupfer-Transportprotein). Dadurch ist die Kupferausscheidung über die Gallenwege gestört. Kupfer (proteingebundenes Cu2+, in der Abbildung die roten Bereiche) wird in der Leber gespeichert und an das Blut abgegeben. Da Cu2+-Ionen nur in kleinen Mengen mit dem Urin ausgeschieden werden können, reichern sie sich über Jahre im Organismus an.

Abb.1Kupferablagerungen in der Leber Bildquelle: Morbus Wilson e.V.

Aufgrund der Symptome läßt sich die Wilsonsche Krankheit in zwei Kategorien unterteilen:

dem juvenilen Typ, der zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr auftritt und sich vor allem durch Leberschäden bemerkbar macht, sowie
der sich meist nach dem 20. Lebensjahr manifestierenden Erwachsenenform, bei der neurologische Symptome (Sprach- und Schreibstörungen, Tremor (Zittern der Gliedmasse), motorische Störungen) vorherrschen. Zuweilen kommt es auch zu psychischen Veränderungen.

Ein charakteristisches Symptom für Morbus Wilson ist das Auftreten eines hell-olivgrünen oder bräunlichen dünnen Ringes in der peripheren Descemet-Membran der Cornea (Hornhaut des Auges). Diese durch Kupfer-Ionen-Einlagerungen verursachte Verfärbung wird als Kayser-Fleischer-Kornealring bezeichnet.

Abb.2Kayser-Fleischer-Kornealring Bildquelle: Morbus Wilson e.V.

Therapie:

Ziel der Behandlung ist die Ausschwemmung von Kupfer-Ionen, verbunden mit einer Reduktion der Kupfer-Ionen-Zufuhr. Dazu werden Komplexbildner oral gegeben, die gebildeten Kupfer-Komplexe können dann mit dem Urin ausgeschieden werden. Meist kommt D-Penicillamin zum Einsatz. Bei Unverträglichkeit gegen Penicillamin kann auch Trientine (Triethylendiamin dihydrochlorid) oder Ammonium-Tetrathiomolybdat verwendet werden, die Wirkung dieser Komplexbildner ist jedoch geringer. Da diese Medikamente auch die Ausscheidung anderer Schwermetallionen (z.B. Cobalt, Nickel, Zink) begünstigt, müssen diese Spurenelemente während der Therapie zusätzlich aufgenommen werden.Stark kupferhaltige Lebensmittel sind zu meiden. Zu diesen zählen Innereien, Nüsse, Pilze, Vollkornprodukte, Kakao und Schokolade sowie Meeresfrüchte. Die Speisen dürfen nicht in Kupfertöpfen zubereitet werden, der Kupfergehalt des Trinkwassers soll 0.1 mg L - 1 nicht überschreiten. (Vorsicht bei neuen Kupferrohren und Durchlauferhitzern) Durch eine vermehrte Zinkzufuhr kann die Kupferresorption vermindert werden.

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