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Chemie für Mediziner: Metallkomplexe

Exkurs: Wilson-Krankheit

Hepatolentikuläre Degeneration, Morbus Wilson

Abb.1
Kupferablagerungen in der Leber
Bildquelle: Morbus Wilson e.V.

Die Wilson-Krankheit beruht auf einem genetisch bedingten Mangel (autosomal-rezessiv vererbt) des Kupfer-Transportproteins Caeruloplasmin. Als Folge ist die Kupfer-Ausscheidung über die Gallenwege gestört. Kupfer (proteingebundenes Cu2+, in der Abbildung die roten Bereiche) wird in der Leber gespeichert und an das Blut abgegeben. Da Cu2+-Ionen nur in kleinen Mengen mit dem Urin ausgeschieden werden können, reichern sie sich über Jahre im Organismus an.

3D-Struktur des Caeruloplasmin

Aufgrund der Symptome lässt sich die Wilson-Krankheit in zwei Kategorien unterteilen:

  • dem juvenilen Typ, der zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr auftritt und sich vor allem durch Leberschäden bemerkbar macht, sowie
  • der sich meist nach dem 20. Lebensjahr manifestierenden Erwachsenenform, bei der neurologische Symptome vorherrschen: Sprach- und Schreibstörungen, Tremor (Zittern der Gliedmaße), motorische Störungen. Zuweilen kommt es auch zu psychischen Veränderungen.

Ein charakteristisches Symptom für Morbus Wilson ist das Auftreten eines hell-olivgrünen oder bräunlichen dünnen Ringes in der peripheren Descemet-Membran der Cornea (Hornhaut des Auges). Diese durch Einlagerung von Kupfer-Ionen verursachte Verfärbung wird als Kayser-Fleischer-Kornealring bezeichnet.

Abb.2
Kayser-Fleischer-Kornealring
Bildquelle: Morbus Wilson e.V.

Therapie:

Ziel der Behandlung ist die Ausschwemmung von Kupfer-Ionen, verbunden mit einer Verringerung der Kupfer-Ionen-Zufuhr. Dazu werden Komplexbildner oral gegeben, die gebildeten Kupfer-Komplexe können dann mit dem Urin ausgeschieden werden. Meist kommt D-Penicillamin zum Einsatz. Bei Unverträglichkeit gegen Penicillamin kann auch Trientine (Triethylendiamin-dihydrochlorid) oder Ammonium-tetrathiomolybdat verwendet werden, die Wirkung dieser Komplexbildner ist jedoch geringer. Da diese Medikamente auch die Ausscheidung anderer Schwermetallionen begünstigt, z.B. von Cobalt, Nickel und Zink, müssen diese Spurenelemente während der Therapie zusätzlich aufgenommen werden. Stark kupferhaltige Lebensmittel sind zu meiden. Zu diesen zählen Innereien, Nüsse, Pilze, Vollkornprodukte, Kakao und Schokolade sowie Meeresfrüchte. Die Speisen dürfen nicht in Kupfertöpfen zubereitet werden, der Kupfergehalt des Trinkwassers soll 0,1mgL-1 nicht überschreiten. (Vorsicht bei neuen Kupferrohren und Durchlauferhitzern.) Durch eine vermehrte Zinkzufuhr kann die Kupfer-Resorption vermindert werden.

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