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Die Niere

Eine seltene Nierenkrankheit: Diabetes insipidus

Diabetes insipidus (auch Wasserharnruhr genannt) ist eine Erkrankung, bei der die Betroffenen ständig durstig sind und extrem viel trinken müssen - bis zu 15 Litern pro Tag! Beide Formen des Diabetes insipidus, die zentrale Form und die renale1) Form, beruhen auf der fehlenden Wirkung des Vasopressins (ADH) im Körper, das die Rückresorption von Wasser aus der Niere ins Blut steuert.

Während beim zentralen Diabetes insipidus das Hormon gar nicht oder in zu geringen Mengen gebildet wird (z.B. nach einer Operation oder bei Tumoren im Bereich des Hypothalamus oder der Hypophyse), wird beim renalen Diabetes insipidus zwar ausreichend Vasopressin synthetisiert und auch ausgeschüttet, aber die Nieren reagieren nicht auf dieses Signal. Daher wird diese Form der Erkrankung auch als Vasopressin-resistenter oder nephrogener Diabetes insipidus (NDI) bezeichnet.

Diabetes insipidus ist keine Zuckerkrankheit

Eine seltene Nierenkrankheit: NDI

In Deutschland leiden etwa 5000 Patienten an dieser seltenen Erkrankung - und fast immer sind Männer betroffen.

In etwa 90 % aller Fälle ist ein NDI erblich bedingt. Aufgrund einer Mutation im Erbgut fehlt der Vasopressin-Rezeptor auf der Zelloberfläche oder der Rezeptor ist so verändert, dass er kein Vasopressin binden kann.

Warum fast nur Männer an erblichem NDI leiden, wird bei genauerer Betrachtung des Erbgangs deutlich. Das Gen für den Vasopressin-Rezeptor (AVPR2) liegt auf dem X-Chromosom. Da Männer nur ein X-Chromosom mit einem Gen für den Vasopressin-Rezeptor haben, wirkt sich eine Mutation dieses Gens sofort aus und es kommt zur Erkrankung. Frauen verfügen über zwei X-Chromosomen und können die Mutation eines Rezeptor-Gens durch ein intaktes zweites Gen ausgleichen.

Mitunter ist ein NDI durch eine andere Erkrankung bedingt, wenn die Niere z.B. durch eine übermäßige Bildung von Bindegewebe in ihrer Funktion gestört ist. Er kann auch auf die Nebenwirkungen bestimmter Medikamente zurückgehen, z.B. bei Lithiumsalz-Präparaten, die bei manisch-depressiven Erkrankungen verwendet werden. Diese können u.a. die Produktion von cAMP in den Nierenzellen beeinträchtigen. Als Folge werden weniger Aquaporine in die Membran eingebaut. Diese Form des NDI betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

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Abb.1
Vereinfachtes Schema einer Nierenzelle mit defektem Rezeptor

Nephrogener Diabetes insipidus: fehlende Vasopressin-Wirkung aufgrund eines veränderten Vasopressin-Rezeptors ("Schloss"), der Vasopressin (den "Schlüssel") nicht mehr binden kann.

1)renal: die Niere betreffend, zur Niere gehörend
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