MODY - Maturity Onset Diabetes of the Young

Hinweis

MODY ist die Abkürzung für besondere Form des Diabetes - den maturity onset diabetes of the young, also ein "Erwachsenendiabetes, der bei Jugendlichen auftritt" Diese Krankheit ist erblich.

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Abb.1

3D-Strukturmodell der Hexokinase A

PDB-Code: 1HKG

Der MODY-Diabetes beruht auf Mutationen in Genen, die für den Glucose-Stoffwechsel wichtig sind, und wird autosomal dominant vererbt. Etwa 2-5 % aller Diabetiker haben diese vererbliche Form.

Heute sind sechs Formen von MODY bekannt. Fünf davon beruhen auf Mutationen in Transkriptionsfaktoren, die in den Insulin-produzierenden β-Zellen zu finden sind, während beim MODY Typ 2 ist die Glucokinase defekt ist, ein Enzym der Glycogen-Synthese in der Leber, das gleichzeitig als intrazellulärer Glucose-Sensor in der Bauchspeicheldrüse dient.