zum Directory-modus

Tutorial MenueChemical PathwaysLerneinheit 4 von 6

Abbau und Aufbau von Fetten

Carnitin-Acyltransferase (Carnitin-Palmitoyltransferase)

Es gibt zwei Isoformen der Carnitin-Acyltransferase, die unterschiedliche Aufgaben übernehmen.

  • Funktion Die Carnitin-Acyltransferase I überträgt die Acyl-Gruppe des Schwefel-Atoms von Coenzym A auf die Hydroxy-Gruppe von Carnitin unter Bildung von Acylcarnitin. Die Carnitin-Acyltransferase II überträgt die Acyl-Gruppe wieder auf das Coenzym A.
  • Struktur Verknüpfung zur E. coli-Genom-Datenbank (ECDC): caiC.
  • Regulation/Arbeitsweise Die Oxidation der Fettsäure erfolgt in der mitochondrialen Matrix. Um die innere Mitochondrienmembran zu überwinden, wird das Acyl-CoA-Molekül auf der cytosolischen Seite der inneren Mitochondrienmembran durch Anlagerung von Carnitin modifizert (Carnitin-Acyltransferase I). Das entstandene Acylcarnitin wird von der Translocase im Austausch gegen Carnitin auf die Matrixseite transportiert. Dort findet die Umkehrreaktion durch die Carnitin-Acyltransferase II statt.
Mouse
Abb.1
Carnitin-Palmitoyltransferase II

3D-Struktur der Carnitin-Palmitoyltransferase II der Ratte (Rattus norvegicus). Einer der beiden Untereinheiten ist silber eingefäbt. Im Zentrum jeder Untereinheit ist je ein Molekül Palmitinsäure (gold) sichtbar. Am Rande der beiden Untereinheiten ist je ein Adenosin-3',5',5'-triphosphat-Fragment des Coenzym A assoziiert. (PDB-Code: 2deb)

  • Enzymatische Reaktion Acyl-CoA + Carnitin ⇌ Acylcarnitin + HS-CoA

Vollständige Reaktion in Formeln

Abb.2
Reaktion der Carnitin-Acyltransferasen I und II

Beteiligte Cofaktoren

Seite 7 von 20