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PrionZoomA-Z

Fachgebiet - Biochemie, Medizin

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Abb.1
Mittels NMR-Spektroskopie ermittelte 3D-Struktur des humanen PrP 90-230

pdb-Code: 1QM0

Prionen (von englisch "proteinaceous infectious particles", Definition von Stanley Prusiner) sind infektiöse Protein-Partikel uneinheitlicher Größe. Das Prion besitzt eine alternative Konformation eines normalen Proteins, das in bestimmten Zellen vorkommt. Infiziert ein Prion eine entsprechende Zelle, so katalysiert es die Umwandlung eines normalen Proteins (PrP bzw. PrPc für "normal cellular prion protein") in die Prion-Version (PrPsc bzw. PrP* für infektiöses Scrapie Protein).

Prionen wurden erstmals aus mit der Traberkrankheit (Scrapie) infiziertem Gewebe vom Schaf isoliert. Sie sind die Ursache für eine Gruppe von Erkrankungen des Gehirns, der transmissiblen/übertragbaren spongiformen Enzephalopathie (TSE) zu denen u.a. auch die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und Kuru zählen. Kennzeichnend für diese Erkrankungen ist eine schwammartige (spongiforme) Durchlöcherung des Gehirns mit unlöslichen Proteinablagerungen im Nervengewebe.